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II型腎小管性酸中毒

來源:未知 時間:2018-06-05 23:58:07 責編:admin 閱讀:

【概述】

本征為近端腎小管重吸收碳酸鈉功能減退,致血中該鹽降低,呈現高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸鈉減少,到達遠端腎小管的碳酸鈉增加,若超過后者的吸收閾限,尿碳酸鈉增多,尿PH升高;若血中碳酸鈉下降到一定程度,腎小管能將腎小球濾液中的碳酸鈉完全吸收時,則尿可恢復酸性,尿PH可下降。此外,近端腎小管對葡萄糖,磷酸鹽,尿酸,氨基酸重吸收也可下降,而表現為范可尼綜合征。

【病因】

一、原發性:家庭性或散發性。

二、其它遺傳性疾病:肝豆狀核變性,碳酸酐酶缺乏,胱氨酸病及lowe綜合征(腦-眼-腎綜合征)。

三、藥物及毒物:如鉛,鎘,汞,銅等中毒,長期應用碳酸酐酶抑制劑,過期四環素,注射精氮酸,賴氨酸等。

四、其它疾病:如甲狀旁腺功能亢進,多發性骨髓瘤,干燥綜合征,自體免疫性肝炎,移植腎排異反應,維生素D過多等。

【癥狀】

一、有高氯性酸中毒,尿PH值可降至5.5以下,可有乏力,厭食,惡心,嘔吐等癥狀。

二、本征在酸中毒時,尿可呈酸性,銨離子生成不受影響,可減少鈉,鉀,鈣的喪失,雖酸中毒可致骨質脫鈣,尿鈣排泄,但引起骨損害及腎石癥者少見;因到達遠端腎小管的離子增多,與鉀交換增多,仍可出現低鉀癥。

三、典型患者尿中尚可有葡萄糖,氨基酸,尿酸及磷酸排泄增加,而表現為范可尼綜合征。

【檢查】

一、尿PH值。

二、X線檢查發現骨質疏松,病理性骨折或尿路結石。

三、確診需作尿H2CO3-排泄率測定(碳酸鈉負荷試驗)口服法:每日口服碳酸氫鈉1-10mEq/kg,每3天增量1次,直至血漿CO2結合力正常,然后測定血漿和尿的H2CO3-及肌酐(Cr)。

【治療】

一、防止誘發本病加劇的因素。

二、矯正酸中毒及電解質紊亂;補堿可口服碳酸氫鈉1-4g,每日3次:亦可給復方枸櫞酸鈉。

三、有低血鉀者可服10%枸櫞酸鉀60-100ml/d。

四、有嚴重骨病者可給鈣三醇,0.25&mug/d,需注意血鈣變化。

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